Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Behandlungsmöglichkeiten

Die genetische Erkrankung Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist nicht heilbar. Ebenso wenig kann sich das bereits zerstörte Lungengewebe wieder regenerieren. Dennoch kann eine entsprechende Therapie Ihren Zustand auf verschiedene Weise verbessern:

  • das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und dadurch die Prognose begünstigen
  • einen Zugewinn an Lebensqualität durch Symptomlinderung ermöglichen

Die spezifische Behandlung erfolgt

  • durch Einnahme bronchienerweiternder Medikamente (Anticholinergika, Beta-II-Mimetika) zur Linderung der Atemnot
  • unter bestimmten Voraussetzungen mittels Infusion des fehlenden Schutzeiweißes Alpha-1-Antitrypsin. Durch diese sogenannte Ersatz- oder Substitutionstherapie kann die Zerstörung des Lungengewebes verlangsamt werden. Das Alpha-1-Antitrypsin stammt aus dem Blut gesunder Spender.

Wichtig ist eine kompetente ärztliche Betreuung und dass Sie sich gut aufgehoben und ernst genommen fühlen. Ihnen fehlt in Ihrer Region ärztliche Unterstützung? Eine Suchfunktion für Lungenfachärzte in Deutschland finden Sie hier.

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Behandlung mithilfe der Substitutionstherapie

Eine Substitutionstherapie bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel:

  • wird von der Krankenkasse bezahlt und ist somit für den Patienten kostenfrei
  • wird üblicherweise einmal wöchentlich zugeführt
  • erfolgt beim Haus- oder Lungenfacharzt oder in Heim(selbst)therapie
  • gilt als gut verträglich. In seltenen Fällen kommt es zu Nebenwirkungen wie Fieber, Schüttelfrost oder Unwohlsein.

Für die Substitutionstherapie stehen mit Prolastin® und Respreeza® zwei erprobte Mittel zur Verfügung.

Beide Produkte werden aus humanem Plasma gewonnen. Bei Plasma-Produkten haben wir eine unbedingte Abhängigkeit von Blut-Spendern. Es sind bis zu 900 Plasmaspenden erforderlich, damit ein Alpha-1-Patient während eines Jahres behandelt werden kann. Derzeit herrscht zudem auch eine große Abhängigkeit von den USA, wo der größte Anteil des in Europa benötigten Blut-Plasmas gespendet wird. Aus diesem Anlass haben wir einen Brief an unseren Gesundheitsminister Jens Spahn verfasst.

Derzeit gibt es noch kein rekombinantes (humanes) Alpha-1-Antitrypsin auf dem Markt. Rekombinante Proteine für die Therapie werden biotechnologisch hergestellt, d.h. sie werden in den meisten Fällen mit Hilfe von genetisch veränderten Zellkulturen erzeugt. In der Hämophilie, aber auch in der Krebsbehandlung, werden viele rekombinante Produkte seit Jahrzehnten erfolgreich eingesetzt. Wir, als Patientenorganisation, wünschen uns dringend verstärkte Forschungen zu der Möglichkeit der Bereitstellung und des eventuellen Einsatzes von rekombinantem Alpha-1-Antitrypsin als Alternative oder zusätzliche Möglichkeit zu den Plasmaprodukten.

Ein solches Produkt könnte wesentlich sicherer und reiner hergestellt werden, unter Ausschluss von möglichen Kontaminationen durch Krankheitserreger, da absolut keine menschlichen oder von Tieren benötigte Substanzen im Herstellungsprozess verwendet werden. Ebenso ist zu erhoffen, dass ein rekombinantes Alpha-1-Antitrypsin auf der Basis von moderner Biotechnologie eine höhere Aktivität besitzt und in nahezu unbegrenzter Menge hergestellt werden kann. Dies könnte den Mangel an diesem wertvollen Produkt sowie Kosten für die Gesellschaft reduzieren.

Hierfür braucht es dringend Studien, die dies aufzeigen können.

Infusion von Alpha-1-Antitrypsin im häuslichen Umfeld

Das Thema Substitution bedeutet einen tiefen Einschnitt in das Leben von Alpha-1- Antitrypsin-Mangel Betroffenen. Angewiesen auf wöchentliche Arzttermine, müssen sie ihren Alltag neu gestalten und mit der Tatsache umgehen lernen, dass spätestens jetzt eine Entwicklung vom Betroffenen zum Patienten stattgefunden hat.

So vielfältig, wie die Menschen sind, so individuell sollte die Substitution erfolgen. Wann, wie und wer sie durchführt, sollte ausführlich mit dem Arzt abgestimmt werden können. Wichtig ist vor allem, dass die lebensverlängernde Therapie regelmäßig erfolgt.

Viele Betroffene nutzen den wöchentlichen Arzttermin für soziale Kontakte, für eine kleine Einheit Sport, für den wichtigen regelmäßigen Austausch mit dem behandelnden Arzt.

Doch was ist mit körperlich eingeschränkten oder Infekt-anfälligen Menschen, denen es schwer fällt, eine Praxis aufzusuchen? Wie werden beruflich eingespannte und reisende Patienten unterstützt?

Hier gewährt die Heimsubstitution ein möglichst selbstbestimmte Leben mit – oder trotz – der Erkrankung. Sei es, dass die wöchentliche Substitutionstherapie mit Alpha-1-Antitrypsin im heimischen Umfeld durch medizinisches Fachpersonal durchgeführt wird oder vom Arzt eine umfassende Einweisung für die Selbstinfusion gegeben wird – Alpha1 Deutschland begrüßt die Vielfalt und Wahlfreiheit, die Substitution in das bereits eingeschränkte Leben für sich passend zu integrieren.

Jedem Patienten eine Wahl zu lassen – wie es bereits in der Hämophilie möglich ist – das wünschen wir uns für unsere Alphas.

Weitere Therapiemöglichkeiten:

  • Langzeit-Sauerstofftherapie zur Leistungssteigerung und zur Schonung des Herz-Kreislauf-Systems: Der Sauerstoff wird für gewöhnlich über die Nase zugeführt. Eine Alternative zur stationären Versorgung bieten tragbare Systeme, da sie dem Nutzer Mobilität ermöglichen.
  • Operative Verfahren (Lungenvolumenreduktions-Chirurgie, Einbau von Ventilen in die Lunge, Lungen- oder Lebertransplantation)

Lungenvolumenreduktion bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Was bringen Lungenventile, Coils & Co.? Antworten finden Sie hier.

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