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Prof. Dr. Rainer Ganschow, Direktor Klinik- und Poliklinik für Allgemeine Pädiatrie Bonn
Seit Bestehen des Registers sind in diesem lediglich 170 Kinder aus Deutschland erfasst worden. Die Meldungen aus den entsprechenden Kinderhepatologischen Zentren fanden bislang somit nur sporadisch statt.
In Anbetracht dessen, dass die Leberbeteiligung bei AATM bei Erwachsenen inzwischen und zurecht viel mehr in den Fokus gerückt wurde, entstand der Wunsch der Kinder-Alpha-1-Center, das Register neu zu strukturieren, um von den Daten klinisch und auch wissenschaftlich lernen zu können. Die Kinder-Center proklamierten eine enge Zusammenarbeit und begrüßten die Erstellung einer gemeinsamen „Datenbank“, um zukünftig die Patienten und Familien noch besser beraten zu können. Es ist nicht ausgeschlossen, dass in naher Zukunft auch pädiatrische Studien (analog zu denen bei Erwachsenen; z. B. „siRNA-Studien) angeboten werden und für solche sollten wir in Deutschland optimal vorbereitet sein. Unser Team in Bonn arbeitet bereits mit dem Team von Prof. Strnad in Aachen klinisch und wissenschaftlich zusammen und es wäre wünschenswert, wenn diese Kooperation auch mit anderen Kinder-Centern realisiert werden könnte. Das Team in Aachen ist aus meiner Sicht aktuell die Nummer eins weltweit zum Thema „Leberbeteiligung bei AATM“ und insofern können wir von den Internisten sicher viel für die Versorgung unserer Patienten lernen und umgekehrt.
Für unsere 46 homozygoten Patienten in Bonn haben wir bereits eine sehr detaillierte Datenbank etabliert, die wir als Muster für die zukünftige Ausrichtung des Registers verwenden wollen. Nach Genehmigung unserer lokalen Ethik-Kommission dürfen wir die Daten der 170 bislang in das Register eingegebenen Patienten nach Bonn transferieren. Es besteht Konsens unter den Kinder-Centern, dass unser Team in Bonn das Register zukünftig federführend pflegen wird, in enger Zusammenarbeit mit den anderen Centern. Die Re-Organisation des Kinder-Registers wird sicher nur mit großem Aufwand umzusetzen sein. Die Eingabe der Daten soll möglichst einfach sein und dezentral erfolgen, einiges im Idealfall von den Eltern selbst. Wir haben bereits einen Informatiker gewinnen können, der uns in den nächsten Monaten die technischen Voraussetzungen erstellen und ebenso auch eine entsprechende Homepage ermöglichen wird.
Wir hoffen schon bald über erste erfolgreiche Schritte berichten zu können.
