Neue Empfehlung zum Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
AutorIn
Marion Wilkens
Im Sommer 2018 haben wir uns mit einem Schreiben an die DGP (Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V.) gewendet mit der Bitte um Stellungnahme hinsichtlich der Substitution von Alpha-1-Antitrypsinmangel-Patienten. Der Grund unserer Anfrage war die Verunsicherung vieler Ärzte und auch Patienten über den Sinn und die Notwendigkeit der Substitution. Wo immer uns jemand zuhörte, haben wir sowohl um Stellungnahme als auch um eine Positionierung gebeten, die es in vielen anderen Ländern und Sprachen bereits gab. Siehe da, viele Tropfen höhlen den Stein und wir haben erreicht, dass die DGP ein Positionspapier in Auftrag gab. Geschrieben wurde es von vielen uns gut bekannten Alpha-1-Experten und umfasst das gesamte Spektrum der Erkrankung.
Wir haben uns parallel auch für eine eigene Leitlinie zur Erkrankung Alpha-1-Antitrypsin-Mangel eingesetzt. Diese wird leider so schnell nicht kommen. Umso mehr freuen wir uns über das Positionspapier, auf das wir uns nun berufen können und in dem Ärzte die wichtigsten Aspekte über unsere Erkrankung nachlesen können.
Die im letzten Newsletter benannte Veröffentlichung der Beobachtungsstudie aus Irland lag bei der Erstellung des Positionspapieres nicht vor, daher wird die EMPFEHLUNG 7C: Bei Patienten mit schwerem AATM und schwerer Funktionseinschränkung (FEV1 < 30 % Soll) kann die Neueinstellung auf die Augmentationstherapie nicht generell empfohlen werden, über eine laufende Therapie sollte im Einzelfall entschieden werden aus unserer Sicht sicher neu überdacht werden müssen.
Bleiben wir beim Thema Substitution:
Die Firma Grifols hat seit Mai dieses Jahres eine neue Fachinformation zu ihrem Produkt Prolastin© herausgegeben. Grifols erhielt die erweiterte Zulassung, die Substitution in häuslicher Umgebung mit Begleitung durch Fachpersonal durchführen zu dürfen. Die für uns neuen und relevanten Passagen sind unter 4.2 sowie 4.4 zu finden:
Beide zur Verfügung stehenden Produkte (Prolastin© und Respreeza©) werden aus humanem Plasma gewonnen. Bei Plasma-Produkten haben wir eine unbedingte Abhängigkeit von Blut-Spendern. Es sind bis zu 900 Plasmaspenden erforderlich, damit ein Alpha-1-Patient während eines Jahres behandelt werden kann. Derzeit herrscht zudem auch eine große Abhängigkeit von den USA, wo der größte Anteil des in Europa benötigten Blut-Plasmas gespendet wird. Aus diesem Anlass haben wir einen Brief an unseren Gesundheitsminister Jens Spahn verfasst und rufen zu mehr Plasmaspenden auf. Wir sehen auch einen Bedarf, mehr in die Forschung der rekombinanten Produkte zu investieren.
Neues aus der Forschung:
Vor wenigen Tagen hat unsere Beirätin Prof. Sabina Janciauskiene, gemeinsam mit anderen Experten, einen Artikel veröffentlicht, der eventuell neue Wege für die Behandlung des AATMs in Zukunft liefert:
Vereinfacht ausgedrückt geht es um Folgendes: Vorläufige Daten legen nahe, dass anstelle einer Substitution Alpha-1-Antitrypsin in Form einer Creme auf die Haut aufgetragen werden kann. In einem Modell der menschlichen Haut zeigen die Autoren, dass Alpha-1-Antitrypsin keine schädliche Wirkung hat und eine Barriere der Haut passieren kann. Im Falle einer Entzündung scheint Alpha1-Antitrypsin die Regeneration und Heilung zu verstärken. Man kann sich vorstellen, dass die Behandlung über die Haut besonders bei Panniculitis und / oder anderen Hauterkrankungen hilfreich sein könnte, aber auch bei Menschen, die eine Substitutionstherapie beginnen, oder die schlechte Venen haben, oder die aufgrund einer Infektion nur eine höhere Menge benötigen … viele Szenarien sind denkbar und es lohnt sich, diesen Ansatz weiter zu verfolgen.
Außerdem:
Unser Beirat Dr. Pavel Strnad hatte ebenfalls vor kurzem eine Veröffentlichung zum Thema Alpha-1-Antitrypsin-Mangel mit dem Schwerpunkt Leber, zu der wir gratulieren möchten. Wir hoffen, in Kürze eine Übersetzung oder Zusammenfassung hierzu geben zu können, aber für alle, die es nicht abwarten können:
In eigener Sache: Verschiebung des Jubiläums
Nachdem wir in diesem Jahr bereits so viele schöne und interessante Termine absagen mussten, sind wir momentan dabei, unseren Jubiläums-Infotag 2021 auf möglichst sichere Füße zu stellen. Diese Veranstaltung ist uns besonders wichtig und wir möchten nach Möglichkeit alles tun, damit wir 2021 gemeinsam 20 Jahre Alpha1 Deutschland e.V. feiern können.
Nach intensivem Abwägen haben wir uns nun dazu entschieden, den Alpha1 Infotag 2021 zu verlegen. So bleibt den internationalen Forschern mehr Zeit für die Suche nach einem Impfstoff gegen Covid-19.
Eine Rücksprache mit dem Hotel Grand La Strada in Kassel ergab, dass wir den Infotag mit großer Jubiläumsfeier vom 23.-25. April in den September verschieben können. Bitte notieren Sie sich das Wochenende vom 24.-26.09.2021 in Ihrem Kalender.
Wir würden uns von ganzem Herzen freuen, wenn Sie im September an unserem großen Jubiläum teilnehmen. Da wir im April turnusmäßig – und dieses Mal online – unsere Mitgliederversammlung abhalten werden, bleibt im September viel mehr Zeit für gute Information, bereichernde Gespräche und ausgelassenes Feiern. Somit bitten wir Sie, sich auch den Termin 24.04.2021 für Alpha1 Deutschland freizuhalten.
Corona-Update
Am 31. Dezember 2019 wurden Krankheitsfälle aus China offiziell an die WHO gemeldet. Auch ein gutes halbes Jahr später lässt das Coronavirus Sars-CoV-2 uns nicht los.
- Hier eine grafische Erläuterung, wie das Virus uns befällt.
- Und weitere Erläuterungen, was im Körper passiert.
- Hier eine Studie, die bestätigt, dass COVID-19 im Allgemeinen eine leichte Krankheit bei Kindern, einschließlich Säuglingen, ist.
- Kennen Sie Ihre Blutgruppe? Sollten Sie, aber nicht nur aus dem Grund dieses Artikels.
Und eine gute Nachricht zum Schluss: Es wurden uns keine neuen Fälle von Alphas berichtet, die sich mit COVID-19 infiziert haben. Bleiben Sie gesund und genießen Sie das Wetter – gehen Sie viel an die frische Luft!
