Volles Programm: Beobachtungsstudie aus Irland, Umfrage zu Alpha-1 und Covid-19, Antworten zur Maskenpflicht und ein YouTube-Online-Seminar

AutorIn

u.a. Marion Wilkens

Wir haben bereits im Newsletter 3/2020 über die Behandlung von Alpha-1 in Covid-19-Zeiten gesprochen. Vieles wurde heftig diskutiert, Fragen dazu bleiben offen und möglicherweise unbeantwortet. Durch die intensive Forschung an diesem neuen Virus ergeben sich aber immer wieder auch neue Erkenntnisse. Deshalb hören wir uns weiterhin für Sie um und möchten wichtige Informationen an Sie weitergeben.

Grüne Landschaft in Irland

Beobachtungsstudie aus Irland zeigt die Folgen einer abrupten Beendigung der Substitutionstherapie mit Alpha-1-Antitrypsin (AAT):

Die irische Gesundheitsbehörde entschied sich im Februar 2017 gegen die Erstattung der Substitutionstherapie von AAT. In den Jahren zuvor hatten einige irische Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM) an der RAPID- und RAPID-OLE-Studie teilgenommen und wurden über den Zeitraum der Studie hinaus mit AAT behandelt (durch eine Verlängerungsvereinbarung mit dem Hersteller). Anfang 2017 führte der Hersteller mit der irischen Gesundheitsbehörde Verhandlungen, um die öffentliche Finanzierung der Therapie dieser Patienten zukünftig zu gewährleisten. Da es zu keiner Einigung kam, wurde bei 19 Patienten mit schwerem AATM im September 2017 die Therapie abgebrochen. Bis dahin hatten sie im Durchschnitt 8-10 Jahre intravenöses AAT in der Dosis von 60 mg pro kg Körpergewicht erhalten.
Bereits Mitte Dezember 2017 (also etwa 77 Tage nach dem Absetzen der Therapie) waren zwei der 19 Patienten an einer schweren Exazerbation (Krankheitsschub) verstorben. Schaut man sich die Daten der Patienten – jetzt ohne Substitution – im Vergleich zum entsprechenden Zeitraum im Vorjahr mit Substitution an, zeigt sich die durchschnittliche Exazerbationsrate erhöht (pro Patient ca. eine Exazerbation mehr). Auch stiegen die Anzahl der Krankenhausaufenthalte an und diverse Entzündungswerte waren im Blut stark erhöht.
Die irische Alpha1 Patientenorganisation stellte die Ergebnisse aus der Beobachtungsstudie den Behörden vor und man erzielte eine Einigung zur Kostenübernahme durch Behörden und Hersteller für die 17 Patienten.
Es lässt sich aus diesen Beobachtungen laut der u.g. Veröffentlichung ableiten, dass eine abrupte Beendigung der Substitutionstherapie mit Alpha-1-Antitrypsin nach einem längeren Behandlungszeitraum ernste gesundheitliche Folgen für den Patienten bedeuten kann.
Wir verstehen die Sorge eines jeden Patienten, der jetzt zu Covid-19 Zeiten für die Substitution ungern in eine Arztpraxis geht, doch diese Studie zeigt, dass ein Aussetzen auf längere Zeit keine vernünftige Alternative ist. Deshalb legen wir Ihnen ans Herz, mit Ihrem Arzt zu sprechen, welche Form der Weiterbehandlung für Sie sinnvoll sein könnte. Berücksichtigen Sie hier auch die Möglichkeiten von Heim- und Selbstinfusion.

Zusammenfassung von Marion Wilkens.
Hinweis: Leider ist dieser Artikel Oliver J. McElvaney et al., N Engl J Med 2020; 382:1478-1480 nur mit einem bestehenden Abonnement des New England Journals of Medicine zugänglich.

Wir erhielten einen weiteren Kommentar von unserer Beirätin Prof. Sabina Janciauskiene hierzu:

Folgen des abrupten Abbruchs der Alpha-1-Antitrypsin-Ersatztherapie – Antwort an den Herausgeber:

Das Ziel der Augmentationstherapie mit humanem Plasma-Alpha-1-Antitrypsin (AAT) ist es, das Fortschreiten des Lungenemphysems bei Patienten mit ererbtem AAT-Mangel zu verlangsamen. Diese Behandlung wird über die gesamte Lebenszeit des Patienten fortgesetzt. Der Brief von McElvaney et al. (Ausgabe vom 9. April) 1) liefert wichtige Hinweise darauf, dass ein Absetzen dieser Langzeittherapie mit schlechteren gesundheitlichen Ergebnissen, einschließlich häufigeren Exazerbationen, verbunden ist. Die Lungentransplantation (LuTx) ist die letzte Behandlungsoption für Patienten mit AAT-Mangel, die eine Lungenerkrankung im Endstadium entwickeln. In den meisten klinischen Zentren wird die Anwendung einer Augmentation nach LuTx nicht empfohlen. Bei Patienten, die vor der LuTx augmentiert wurden, kann der Entzug dieser Therapie jedoch eine unerwünschte Wirkung haben. Daten des Transplantationszentrums der Medizinischen Hochschule Hannover zeigen, dass die 10-Jahres-Überlebensraten für Patienten, die vor der LuTx-Therapie eine AAT-Therapie erhielten, um 50 % schlechter sind als für Patienten, die nie behandelt wurden. 2) Im Allgemeinen sind die Überlebensraten von Lungenempfängern mit AAT-Mangel ähnlich hoch wie bei anderen Formen der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung. 3,4) Die Folgen eines Augmentationsentzuges unter verschiedenen klinischen Situationen müssen sorgfältig abgewogen werden.

Seit der Veröffentlichung ihres Artikels berichten die Autoren von keinem weiteren potenziellen Interessenkonflikt.

Autoren: Sabina Janciauskiene-Wandmarke, Jan Fuge, Sabine Wrenger, Thomas Fühner, Tobias Welte

References
1) McElvaney OJ, Carroll TP, Franciosi AN, Sweeney J, Hobbs BD, Kowlessar V, Gunaratnam C, Reeves EP, McElvaney NG. Consequences of Abrupt Cessation of Alpha1-Antitrypsin Replacement Therapy. N Engl J Med. 2020 Apr 9;382(15):1478-1480. doi: 10.1056/NEJMc1915484
2) Eur Respir J. 2017 Sep 10;50(3). pii: 1700962. doi: 10.1183/13993003.00962-2017.
3) Banga A, Gildea T, Rajeswaran J, Rokadia H, Blackstone EH, Stoller JK. The natural history of lung function after lung transplantation for alpha(1)-antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med. 2014:190(3):274-281.
4) Transpl Int. 2018 Jan;31(1):45-55. doi: 10.1111/tri.13038

Sie sind gefragt: Alpha-1 und Corona

Alpha1 Deutschland möchte, gemeinsam mit unserer Beirätin Frau Prof. S. Janciauskiene, Erkenntnisse sammeln über den Zusammenhang, welchen Einfluss unsere Erkrankung bei der Infektion, bzw. auf den Verlauf einer Covid-19 Infektion hat. Die nachfolgende anonyme Umfrage ist ein erster Schritt dazu und wir stellen die Ergebnisse daraus Patientenorganisationen und Ärzten sowie Forschern gerne zur Verfügung.

Uns allen macht Mut, dass bisher nur wenige Alphas betroffen zu sein scheinen. Es gibt keine offizielle Meldestelle für Alphas – das möchten wir ein wenig abfangen. Auch Ärzte sammeln parallel Daten europaweit über den Arbeitskreis EARCO, unsere Erkenntnisse gleichen wir selbstverständlich ab. Deshalb unsere große Bitte: Machen Sie mit!

Neues zur Maskenpflicht

Viele Fragen erhalten wir auch zu der Maskenpflicht. Über die Patientenbibliothek wurden der Vorstand der DGP und der Atemwegsliga angeregt, entsprechende Empfehlungen zu formulieren. Diese sind hier zu finden.
Aber ist es so einfach für uns, Masken zu tragen? Gibt es ultimative Masken, die uns, denen das Atmen schon ohne zusätzlichen Widerstand oft schwerfällt, das Leben erleichtern?
Nach eigenem Ausprobieren empfinden wir die medizinischen Mund-Nasen-Schutzmasken (MNS), so genannte OP-Masken als geeignet, da der Atmungs-Widerstand nach eigenem Empfinden geringer ist als bei den Stoffmasken (Nachweise haben wir hierzu nicht gefunden). Bitte unbedingt jede Maske in Ruhe ausprobieren, bevor Sie erst bei einer Anstrengung merken, dass die Luft zu schnell zu knapp wird.  Informationen dazu gibt es hier.
Geht man (natürlich mit offiziellem Genehmigungsschreiben des Arztes) ohne Maske aus dem Haus oder gar einkaufen, schauen viele komisch, man fühlt sich wie ein Aussätziger. Es ist ein Stigma, das wir nicht zusätzlich brauchen – oder wie sehen Sie das?

Gerne können Sie uns Ihre Erfahrungen dazu schicken an Erfahrungen@alpha1-deutschland.org

Tolle Aktion:

Passend zu dem Maskenthema möchten wir über eine wunderbare Aktion berichten: Die Familie unseres Vorstandsmitglieds Ronald Lüdemann hatte eine großartige Idee: Marleen (13) und ihre Mutter nähten eine Woche lang insgesamt 250 Masken, die sie der Firma, in der ihr Vater arbeitet, zur Verfügung stellten. Die Firma Steinbrecher bedankte sich mit einer Spende an Alpha1 Deutschland in Höhe von 1.250 €. Wir sind von diesem Einsatz überwältigt und bedanken uns bei Marleen und Simone ganz herzlich.

Fotos der Maskenaktion

In eigener Sache

Der Infotag 2020 ist nun offiziell abgesagt und wir sind finanziell ohne Stornogebühren davongekommen. Es war auch für uns sehr unschön, eine Absage nicht früher tätigen zu können, aber aus finanzieller Sicht war es für den Verein der richtige Weg, denn das Land Niedersachsen musste offiziell bewerten, ob diese Veranstaltung zu rechtfertigen gewesen wäre oder eben nicht. Tatsächlich bekamen wir das offizielle OK für die kostenfreie Stornierung dafür erst wenige Tage vor Veranstaltungsbeginn. Selbstverständlich wären wir kein Risiko für unsere Alphas eingegangen, doch hätten uns bei früherer Absage die sehr hohen Stornokosten zugesetzt.

Wir werden den nächsten Infotag mit Jubiläum (23.-25. April 2021) dann hoffentlich alle wieder gemeinsam begehen können.

Online-Seminar auf YouTube mit Dr. Greulich

Als kleines Trostpflaster haben wir uns ein Online-Seminar mit Dr. Timm Greulich überlegt.

Am 26. Mai wird es auf unseren YouTube-Kanal hochgeladen – die Premiere findet um 15 Uhr statt. Schauen Sie vorbei und lauschen Sie Dr. Greulichs Vortrag.

Hier geht es zu unserem YouTube-Kanal.

Weiterführende Informationen

Wie auch schon in den letzten Newslettern haben wir dann noch einige Links zusammengestellt, die aus unserer Sicht interessante und gute Inhalte zum Thema Corona beinhalten:
Alpha1-Mann - Sonne im Hintergrund

Zu guter Letzt ein paar Lichtblicke

Es gibt kaum Covid-19 Fälle bei Alphas in Deutschland, von denen uns berichtet wurde – außer:
  • von einem SZ Patienten, der die Covid-19 Infektion gut überstanden hat
  • von einem jungen ZZ Patienten –  offenbar ohne Covid-19 zu bemerken
  • COPDler gibt es bekanntlich viel mehr und auch hier haben einige schwerer Erkrankte Covid-19 bereits gut überstanden
Mehr Informationen hierzu und neue Erkenntnisse versuchen wir natürlich weiterhin für Sie zusammenzutragen.
Bis dahin – bleiben Sie gesund.
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